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Cheatography

HEMATOPHATIES MALIGNES Cheat Sheet by

DS 19/11. Hématologie

DEFI­NIT­IONS

HEMOPATHIE MYÉLOÏDE
Prolif­eration des cellules d’origine médull­aires.
HEMOPATHIE LYMPHOÏDE
Prolif­eration des cellules lymphoïdes et plasmo­cyt­aires
HEMOSA­RCOME
Hemopathie maligne = cellule cancér­euse. Dans le cadre des sarcom­es/­cancer des tissus conjon­ctif.
LEUCEMIES
Prolif­era­tions malignes des cellules leucoc­yta­ires, se manife­stant dan sla moelle et le plus souvent également dans le sang.
MYELOMES
Prolif­era­tions malignes localisées dans la moelle osseuse.
LYMPHOIDES
Prolif­era­tions malignes des cellules consti­tutives des organes lymphoïdes second­aires, restant localisées dans ces mêmes organes.
SYNDROME MYELOP­ROL­IFE­RATIF
Prolif­eration anarchique (non-c­ont­rôlée) d’au moins une lignée myéloïde avec maturation et passage des cellules dans le sang
SYNDROME LYMPHO­PRO­LIF­ERATIF
Prolif­eration maligne avec maintient de la matura­tion, implic­ation des lignées lympho­cyt­aires

LEUCEMIE AIGUE (LA)

Prolif­eration maligne monocl­onale.

Précur­seurs hemato­pei­etiques appelés leucob­astes.

Capacités de maturation inexis­tantes ou tres restreinte = absence de cellules mûres de la lignée corres­pon­dante.

LA

La prolif­ération des cellules jeunes bloquées dans leur matura­tion, envahit la moelle osseuse au dépend de l’hema­top­oeise normale.

Frequence : 3/100 000 cas par ans chez l’enfant (LAL) et chez l’adulte (LAM)

Ceci engendre une insuff­isance médullaire : anémie et thromb­opénie

LA DIAGNO­STIC

Hemogramme
Myelog­ramme

LA MYELOG­RAMME

Un envahi­ssement par des cellules blastique, 30% de cellules nucléées dans une moelle riche.

LA HEMOGR­AMME

Anemie normoc­hrome, normoc­ytaire et aregen­era­tive, une thromb­opénie et neutro­penie.
Nombre de leucocyte variable : leucopenie à une hyperl­euc­ocytose
Blastes avec caractères morpho­logique témoignant de leur jeune âge et de leur malignité.

LEUCEMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE (LCC)

Syndrome lympho­pro­lif­eratif (voir def).

Une prolif­eration maligne monocl­onale, constituée de lympho­cytes B.

LB matures mais anormaux : bloqués dans leur différ­enc­iation et n’abou­tissent pas a la formation des plasmo­cytes.

LCC

Fréquence : 25% des leucémies

LCC DIAGNO­STIC

Hemogramme
Myelog­ramme
Bilan immuno­logique

LCC BILAN IMMUNO­LOG­IQUE

> un tapage lympho­cytaire montrant le nombre important de LN avec immuno­glo­buline de surface (montre le caractère monocl­onal)

> une étude des globunie sériques montrant une hypogr­amm­agl­obu­linemie

> recherche d’auto-a­nti­corps (anti-GR et anti-p­laq­uette) se traduisant par une anémie hémoly­tique ou une thromb­opénie.

LCC HEMOGR­AMME

GR et plaquettes normaux
Hyperl­euc­ocytose : 50G/L à 100G/L
Lympho­cytose (taux de lympho­cytes élevé)

LCC MYELOG­RAMME

Une nette infilt­ration lympho­cytaire > 40% de lymphocyte dans une moelle riche.
 

PERS­ISTANCE DE MATURA­TION

SYNDROMES PROLIF­ERA­TIONS
La prolif­ération coexiste avec une persis­tance de la matura­tion.
LEUCEMIES AIGUËS
La prolif­ération malignes s’acco­mpagne d’un blocage de la matura­tion.

HEMO­SAR­COMES

LEUCEMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE (LMC)

Syndrome myeolo­pro­lif­eratif ( Voir def)

Anomalie acquise d’une cellules souche multip­otente qui entraine une prolif­eration anarchique (lignée granul­euse).

Les cellules prolif­èrent dans la moelle osseuse et la rate puis passent dans le sang.
MALADIE RARE

LMC

MONOCL­ONALE
Une cellule mal-formée (l’origine de la pathol­ogie)
CAUSE
Une anomalie chromo­somique acquise, specifique de la LCM, elle peut évolué vers une leucemie aigue.
ACQUISE
Qui nest pas congén­itale donc acquit au cours de la vie.

LMC

LMC DIAGNO­STIC

1. Hemogramme
2. Étude cytogé­nétique
3. Taux de phosph­atase
4. Myelog­ramme

LMC ÉTUDE CYTOGÉ­NÉT­IQUE

Établi­ssement du carytoype sur les cellules myéloïdes montrent dans 95% de cas une transl­ocation des deux chromo­somes 22 et 9.

LMC HEMOGR­AMME

Anémie modérée normoc­hrome, normoc­ytaire et aregen­era­tive.
Légère thromb­ocytose : nbr de plaquette normale ou tres augmenté. Présence de macrop­laq­uette
Nombre de leucocytes : 50G/L à 500G/L
Neutro­philie consid­erable avec une myelemie importante a tout les stades
Oesuno­philie ou basophilie fréquentes

LMC TAUX DE PHOSPH­ATASE

Mesurer le taux de phosphase alcaline leucoc­ytaire. Il doit diminué.

LMC MYELOG­RAMME

Myelog­ramme : etude de la moelle osseuse

Montre une moelle très riche envahit par la lignée granuleuse (la pyramide de maturation est respec­tée).
 

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