Padrões de doença
Colestáticos |
Hepatocelular |
Mais prevalente, principalmente na coreia (por uso de ervas e suplementos) |
Mistas |
Hiperbilirrubinémia hereditária
S. Gilbert |
não conjugada; leve defeito da captação e conjugação da bilirrubina |
S. Crigler Najjar tipos I e II |
Tipo I não conjugada, grave e acentuada. icterícia neonatal repercussões neurológicas - kernicterus Morte na infancia Tipo II pode sobreviver até idade adulta |
S. de Dubin- Johnson S. de Rotor |
conjugada de baixo grau situações benignas não é necessário distinguir os dois clinicamente |
Hiperbilirrubinémia não conjugada - causas
Elevada quantidade Anemia hemolítica; Reabsorção de hematomas; Transfusões massivas; Eritropoiese deficitária; S. de Gillbert
Funcional
Aumento do Heme
Defeito na conjugação de proteína
outros
HBR não conjugada isolada |
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Hepatite viral
Vírus da hepatite A-E |
Mononucleose |
Herpes |
Adenovírus |
Criptogénicas |
Podem aparecer sobre forma aguda ou crónicas
Doenças imunes
Hepatite autoimune |
Colangite biliar primária |
Colangite esclerosante primária (e secundária) |
S. de sobreposição |
Rejeição de aloenxerto |
enxerto versos hospedeiro |
Doença hepática alcoólica
Esteatose hepática alcoólica |
Hepatite aguda alcoólica |
Cirrose - estado final de várias doenças crónicas |
Outras
Doenças hepáticas genéticas |
Défice de alfa1-antitripsina Hemocromatose Doença de wilson Colestase intra-hepática familiar progressiva Gaucher Fibrose quística |
Esteatose hepática não alcoólica |
NASH Esteatose hepática aguda da gravidez |
Doenças sistémicas com atingimento hepático |
Saicoidose Amiloidose Doença de depósito de glicogénio Doença celíaca TB M. avium |
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Síndromes colestáticos
Obstrução biliar extra hepática -- cálculo, tumor, estenose |
Colangite e colecistite |
Colestase pós-op benigna |
Icterícia por sepsis |
Icterícia por alimentação parentérica total |
Colestase da gravidez |
Atrésia biliar |
Doença de Caroli |
Criptosporidiose |
Lesões vasculares
S. budd-chiari |
Trombose de supra-hepáticas ou VCI |
Hepatite isquémica |
Congestão passiva |
Trombose veia porta extra-hepática |
S. de obstrução sinusoidal |
ou doença venooclusiva (QMT) |
Venopatia portal obstrutiva |
ou Obstrução da veia porta intra hepática por schistosomiase, azatioprina |
Hiperplasia nodular regenarativa |
Lesões expansivas
HCC |
Colangiocarcinoma |
Adenoma e Hiperplasia nodular focal: São diferentes mas o dx diferencial é difícil |
Tumores metastáticos |
Abcesso |
Quisto |
Hemangioma |
SEMIOLOGIA LABORATORIAL
Permite avaliar a extensão da doença, sendo que isto não está necessariamente associado a prognóstico:
- hepatite isquémica extensa apresenta AST e ALT mt elevados, mas pode recuperar em dias
Avaliar resposta a tx (evolução ou monitorizar) |
SEMIOLOGIA LABORATORIAL
Excreção |
Bilirrubina |
Desintoxicação |
Amonia |
Lesão de hepatócitos |
Enzimas ALT e AST e FA úteis principalmente em doenças hepatocelulares agudas |
Colestase ex CBP |
Enzimas |
Função de síntese |
Fatores de coagulação Albumina |
Bilirrubina sérica (N<1mg/dL)
Indireta ou não conjugada |
Etiologia hepatocelular Ligada a albumina Elevação isolada: disturbios hemolíticos, S. G ou S C-N |
Direta ou conjugada |
Etiologia: colestática, inflamação dos canais biliares com compromisso da excreção Hidrossoluvel, excretada pelo rim elevação: indica patologia do fígado ou vias biliares |
NOTA: bilirrubina urinária |
Conjugada; Origina colúria Patologia hepática ou biliar |
Elevação da bilirrubina: fator de mau prognóstico em hapatites víricas e alcoólica
Amónia
Não é específico da função hepática: pode ser N com HTPortal |
Aumenta na cirrose: Shunt Porto-sistémico » Encefalopatia hepática |
Produzida no cólon pela flora comensal |
Fígado: detox (conversão para ureia » excreção no rim) |
NOTA: o m. estriado tb participa no detox Sarcopenia » aumenta amónia (comum na cirrose, agrava encefalopatia) |
Não há uma boa correlação entre o valor e o grau de encefalopatia
Aminotransferases
AST |
Fígado, coração, m. esquelético, rins, cerebro, pâncreas |
ALT |
Principalmente no fígado, sendo mais valorizado |
Níveis |
até 300 U/L » em qqr doença hepática >1000 U/L » lesão hepatocelular extensa* |
Doença alcoólica |
AST>ALT 2:1 Raro ser maior que 300 |
Icterícia obstrutiva |
Pouco elevadas Só na fase aguda da passagem do cálculo no colédoco |
* Hepatite vírica aguda (A,B,C,E; CMV, EBV)
Hepatite autoimune - elevação crónica, com picos por agravamento
Lesão hepática isquémica
Lesão hepática por toxinas ou fármacos (ex paracetamol)
Fosfatase alcalina
Local |
Membrana canalicular biliar dos hepatócitos |
Isoenzimas presentes no fígado, osso, placenta e intestino delgado |
há elevação não patológica em crianças, adolescentes, grávidas e >60A |
Elevada em patologias com regeneração óssea acelerada |
Níveis |
< 3x o Normal: qualquer doença hepática; >4x » doença colestática intra-hepática* ou extra-hepática**; Doença hepática infiltrativa; Doença óssea |
Elevação isolada |
Dosear GGT e 5-nucleotidase Fracionamento por eletroforese (para determinar se é de origem hepática) Suscetibilidade ao calor (auxilia a avaliar a origem) |
* hepatite medicamentosa; CBP
** Cálculo ou tumor da via biliar
Gama-Glutamiltranspeptidase GGT
Local |
RE e células epiteliais dos ductos biliares |
Menos especifica para colestase do que FA e 5-N |
Pode estar aumentado no consumo de álcool |
Ajuda a monitorizar o consumo e pode alertar para uma possível recaída |
Albumina sérica
Síntese exclusiva por hepatócitos |
Semi-vida 18-20d |
Síntese diminuída na cirrose + Sem alterações significativas na doença aguda ou ligeira |
Distingue situações crónicas agudizadas de agudas |
Avalia a função » Não determina lesão |
Outras causas possíveis de hipoalbuminemia
- desnutrição; S nefrótico; enteropatias perdedoras de proteínas; Infeções crónicas
Globulinas séricas
Alfa e beta |
Síntese por hepatócitos |
Gama globulinas |
Síntese por linfócitos B Aumentadas na doença hepática crónica (mais AC contra bact intestinais: quebra da barreira intestinal » mais Ac por défice de eliminação dos antgénios no fígado) |
IgG |
Aumento policlonal na hepatite autoimune |
IgM |
Aumento na CBP |
IgA |
Aumento na doença hepática alcoólica |
Fatores de Coagulação
Síntese exclusiva por hepatócitos |
(exceto VIII - baço e endotélio) |
Semi-vida curta |
Melhor marcador de disfunção hepática, com valor de prognóstico |
Tempo pró-trombina |
Mede: II, V, VII e X; Afetado por colestase, má absorção de lípidos |
Vit K |
Essencial para síntese de II, VII, IX e X Não afeta o fator V (! na falencia hep aguda) |
TP >5s |
Sem correção com vitK » mau prognóstico |
Exames Imagem
Eco |
1º em doentes com colestase Dilatação das vias biliares e cálculos Tamanho, contornos e ecoestrurura do fígado Lesões expansivas: sólidas vs quísticas Tamanho do baço Ascite |
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com dopler avalia a permeabilidade e fluxo na veia porta, artéria hepática e veias hepáticas |
TAC |
HCC: eco - TC- RH |
RMN |
Avalia massas hepáticas |
Colangiopancreatografia por RM |
Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica |
quando se tem grande suspeita na eco Colestase crónica: agora opta-se por RM primeiro e se se detetar estenose localizada, pode-se recorrer a CPRE para dilatar |
Biópsia
Cega |
Com controlo ecográfico |
Transjugular |
Necessidade de medir o gradiente venoso hepático ou quando há contraindicação de biópsia percutânea* |
Cirurgica |
ex. durante colecistectomia |
Vantagens |
Seguro Sob anestesia local
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Desvantagens |
Invasivo Complicações não são despresíveis: ex hemorragia, associada a toma de AINEs |
Indicações |
dx e monitorizar doenças hepáticas Estadiamento de hepatite crónica B ou C Dx de hemocromatose, doença de wilson ou lesões locais
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*contraindicações:
Incapacidade de cooperação; Recusa de transfusões
Coagulopatia ou trombocitopenia; AINEs (7-10d)
Suspeita de hemangioma, tumores vasculares ou cistos equinococos
Obstrução biliar extra hepática
Relativo: obesidade morbida, ascite, hemofilia, infeção pleural, amiloidose
Elastrografia - fibroscan
Alternativa à biopsia na avaliação de fibrose |
N invasivo |
Limitações |
obesidade, perfusão hepática, ascite |
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