Evolução
Doença hepática crónica, assintomática |
Progressiva |
Reconhecimento da cirrose |
Tratamento etiológico » deve ser sempre tentado |
Complicações » tratar as que podem ser resolvidas |
Sobrevida: diminui quando descompensa - compensada: 12A - descompensada: 2A |
Considerar transplante |
Principais etiologias
Alcoólica |
Figado gordo » hepatite » cirrose (maioria micronodular) Ocorre em 10-15% dos alcoólicos |
Hepatite viral |
B ou C, crónica |
Hepatite autoimune |
Cirrose biliar |
Colangite biliar primária Cirrose bilir secundária Colangiopatia auto-imune Colangite esclerosante primára |
NASH |
É dificilmente dx, mts vezes deteta-se qd já é cirrose |
Doenças metabólicas hereditárias |
hemocromatose Wilson alfa-1 antitripsina (défice) fibrose cística |
Cirrose cardíaca |
IC direita com P venosa elevada Congestão passiva prolongada Isquemia por baixo DC Necrose e fibrose centrolobular Doentes com: cardiopatia vlvular, pericardite constritiva ou cor poulmonale há mais de 10 A* |
Cirrose criptogénica |
10%; muitas vezes por NASH |
CBP: inflamação crónica com obliteração fibrosa dos ductos biliares intra-hepáticos; IgM elevados
»» 90%mulheres, meia idade, prurido, fadiga. Depois: icterícia, melanose, esteatorreia, défice de vitaminas lipossolúveis, xantelasmas e xantomas
»» elevação 2N de: FA, GGT e 5NT
CBS: resulta de obstrução prolongada dos ductos biliares extra-hepáticos
* co-existencia doença hepática e cardíaca » pensar em hemocromatose ou amiloidose
FISIOPATOLOGIA
Doença hepatica crónica:
- inflamação e fibrose >20A
- Cirrose » estado inflamatório sistémico » várias disfunções
Cirrose e HTP » translocação bacteriana
- facilitado por: proliferação bacteriana, dismotilidade intestinal, alteração na permeabilidade do intestino, disturbios S. imune
- ativa monócitos » citocinas pró-infl » vasodilatação agrava
HTPortal: Fisiopatologia
Alterações estruturais |
Células estreladas » miofibroblastos |
Depositam-se ao redor dos sinusoides Contraem » aumentam a resistência |
Angiogénese |
Padrões irregulares de fluxo Aumentam a resistência intravascular |
Disfunção das células endoteliais |
stress oxidativo » menos NO + Aumento de vasoconstritores (TxA2) »» Vasoconstrição intrahepática |
Atrofia do sistema simpático |
nas artérias mesentéricas » vasodilatação » sistema circulatório hiperdinâmico |
Vasodilatação esplancnica e sistémica |
Mais aporte de sangue » agrava HTP logo no tx é necessário inibir esta vasodilatação |
Consequencia: Colaterais |
Vasos pré-existentes ou angiogénese Não há detox do sangue q vem do tubo digestivo » Encefalopatia; hemorragia por varizes |
Principais colaterais:
- junções esófago-gástrico e ano-retal
- Retroperitoneu
- Recanalização da veia umbilical - parede abdominal e peri-umbilical
Circulação hiperdinâmica
Dilatação arterial sistémica e esplancnica » há aumento do NO nos vasos extrahepáticos
Consequencias: diminui a PA; diminui resistência vascular periférica, aumenta a sobrecarga cardíaca
HIPOTENSÃO
Doentes cirróticos não são hipertensos » necessário ajuste de medicação se hx de HTA
HTP não cirrótica
pré-hepática |
Trombose veia porta ou esplénica Esplenomegaia maciça (s de Banti) |
pós-hepática |
S. Budd-Chiari Obstrução VCI ICC Pericardite constritiva Cardiomiopatia restritiva |
hepática (95%) |
Pré-sinusoidal: obstrução venular portal » shistossomíase ou fibrose hepática congénita
|
|
Sinusoidal: hepatite alcoólica |
|
Pós-sinusoidal: síndrome de obstrução sinusoidal (pequenas veias intrahepáticas^) |
|
|
Classificação
Estadio 1 |
Compensada Sem Varizes nem ascite |
Estadio 2 |
Compensada Varizes, sem ascite |
Estadio 3 |
Descompensada Ascite +/- varizes sem hemorragia |
Estadio 4 |
Descompensada Varizes com hemorragia +/- ascite |
*/-: pode ou não associar-se a ...
Complicações
Varizes hemorrágicas |
Ascite |
Peritonite bacteriana espontânea |
Encefalopatia hepática |
HCC |
Síndromes |
Hepatorrenal Hepatopulmonar |
HT porto-pulmonar |
Cardiomiopatia cirrótica |
Trombose veia porta |
HTportal
Manifestações |
Ascite Varizes GE (com hemorragia) Encefalopatia Esplenomegalia Circulação venosa colateral Hemorroidas |
Exames |
Avaliação hemodinâmica: cateterismo transjugular ou transhepatico percutâneo; Medição P. livre e oclusão da veia hepática; Gradiente pressão venosa hepática Endoscopia digestiva alta: avaliação do risco de hemorragia UItrassonografia com dopler avalia a veia porta, mesentérica superior e esplénica; Detetar colaterais |
Varizes: hemorragia
varizes: 50-60% dos cirróticos |
30% tem hemorragia 2A após dx |
Risco de rotura |
Tamanho da variz, espessura da parede, presença de sinais vermelhos, pressão na variz e GPVH; Complicação mais grave da HTPortal |
Manifestações |
hematemeses (com ou sem melenas) Hipovolémia (risco de choque) |
dx por endoscopia alta |
TIPS: transjugular intrahepatic portosystemic shunt
forma de resolver e aliviar HTP a curto prazo, p ex, antes de transplante
Complicações: IC; Encefalopatia hepática
Encefalopatia hepática
Alterações no estado mental e das funções cognitivas na presença de insuf hepática pu HTPortal |
Sindrome neuropsiquiátrico |
disturbio da consciencia, comportamento e personalidade. Alterações neurológicas variáveis, flapping e alterações no EEG |
Patogénese |
Disfunção hepatocelular Shunt-porto-sistémico |
|
Substância neurotóxicas que foram absorvidas no intestino não são filtradas nem detox pelo fígado »» anormalidades metabólicas no SNC |
|
Toxinas: amónia, mercaptanos, falsos NT, GABA, BZD endógenas |
associado a falência hepática aguda (em insuficiencia hepática aguda) |
Complicação mais freq |
Precipitado por |
Hemorragia digestiva; Alterações eletrolíticas e metabólicas; uremia; infeção; cirurgias; agudização de doença hepática |
|
Aumento da ingestão proteica (mas não se elimina na totalidade por risco de sarcopenia) Obstipação e Fármacos (sedativos, narcóticos e diuréticos |
Dx clínico |
Tipo A |
Falência hepática aguda |
Tipo B |
Shunt |
Tipo C |
cirrose (manifestação semelhante à B) |
Parkinsonismo Cirrótico |
Degenerescência hepatocerebral adquirida: Deposito de magnésio no núcleos do cérebro. Manifestações semelhantes ao Parkinson não é exatamente encefalopatia hepátca |
! cirurgias por hérnias umbilicais pode descompensar e originar encefalopatia
Esplenomegalia
Risco de trombocitopenia ou pancitopenia |
Ausencia de cirrose » pensar em trombose veia esplénica |
Achado exame objetivo |
Confirma Eco |
Coagulopatia
Diminuição da síntese de fatores de coagulação |
Colestase |
Diminui absorção vit K - lipossolúvel ( Reduz fatores II, VII, IX e X |
Trombocitopenia por hiperesplenismo |
Disfunção plaquetária |
Efeito mielossupressor e défice de ácido fólico (pelo álcool) |
Manifestações |
Epistaxis Equimoses Gengivorragias Hemorragias digestivas |
Lab |
Contagem plaquetas TP Tempo tromboplastina parcial Dosear: fibrinogénio, fator V, fator VII e fatores de degradação do fibrinogénio e fibrina |
Ascite
Excesso de líquido na cavidade peritoneal |
Causas |
Cirrose +++ Carcinomatose peritoneal ICC Peritonite TB; S. nefrótico; Mixedema; Pancreatite; Peritonite bacteriana secundária; Fístula linfática pós-operatória; Falencia hepática aguda (HBV, ex); Hepatite aguda alcoólica Budd-chiari; S obstrução sinusoidal Ascite mista (cirrose + outra causa) |
Só se realiza paracentese quando sabemos que temos ascite e não apenas se é uma suspeita |
Complicação mais frequente e causa mais comum de admissão hospitalar nestes doentes |
Não e igual entre doentes |
Pode ser: refratária, controlada |
Complicações |
Derrame pleural por contiguidade Peritonite bacteriana espontânea S. hepatorrenal hiponatrémia |
Manifestações* |
Edema periférico Dificuldade respiratória hidrotórax |
Exame físico |
Aumento do perimetro abdominal, circulação colateral, hérnia umbilical, macicez nos flancos, sinal da onda positivo |
Paracentese
Realizar em todos os doentes com uma ascite pela 1ª vez |
Distingue HTP de outras causas |
Determinar GPVH Gradiente albumina sero-ascitica (não é alterado por diuréticos ou fluídos) >1.1 » há HTP* |
Pode detetar infeção do líquido ascítico |
Aspeto do liquido |
Aquoso, quiloso, hemático, purulento |
Nota |
Ter em atenção doentes com antecedentes cirurgicos. Podem apresentar bridas, o que aumenta o risco de perfuração |
Avaliação do líquido ascítico |
Rotina Albumina, Contagem diferencial de células e Proteínas totais Se resultados inesperados » estudos adicionais |
Suspeita de infeção |
Microbiologia Glicose e DHL (se G baixa e DHL alta » peritonite espontânea ou secundária -- valores ajudam a diferenciar |
Amilase aumentada na ascite pancreática e perfuração intestinal |
Triglicerídeos >1000 na ascite quilosa (obstrução linfática) |
Bilirrubina >6 na perfuração biliar ou TD alto |
PMN >250 indica infeção do líquido ascitico |
Eritrócitos elevados » traumatismo, carcinomatose ou tuberculose |
Linfócitos elevados » TB e carcinomatose |
* Cirrose, Doença cardíaca, Budd-Chiari, S. obstrução sinusoidal
Se <1.1 » peritonite TB, carcinomatose peeritoneal, S. nefrótico
Peritonite bacteriana espontânea
Ocorre em cirrótico |
Translocação bacteriana intestinal para os gânglios mesentéricos |
Bacteriemia e infeção do líquido ascítico |
Clínica |
Febre; Dor/desconforto abdominal; encefalopatia; nauseas, vómito, diarreia (ou nenhum) |
Exame obj |
Febre; taqui<3; hipotensão, dor e defesa abdomial |
Analiticamente |
leucocitose, uremia e elevação da bilirrubina |
Dx |
PMN neutrófilos >250 Cultura do liq ascítico |
|