Bakgrunnur
James Parkinson fyrstur til að lýsa einkennum sjúkdómsins formlega árið 1817 og Charcot víkkaði svo út skilgreininguna um miðja 19. Öld.
Parkinsonismi
Einkenni |
Skjálfti |
Hægar hreyfingar |
Stífleiki |
Í byrjun greiningarferlis er oft erfitt að greina hvaða sjúkdóm einstaklingurinn er með. Atýpískur Parkinsonsjúkdómur eða Parkinson+ eins og það er oft kallað hrjáir um 10-15% þeirra sem eru með Parkinsonisma. Þeir sjúkdómar bregðast verr eða í styttri tíma við lyfjunum og hafa hraðari framgang og skertar lífslíkur |
Sjúkdómar |
Parkinson disease |
Atypical parkinsonian syndrome |
Dementia with lewy body |
Etiology |
Frumur sortuvefs skemmast + hætta að framleiða dópamín |
Dópamín starfar ekki rétt, og PS veldur smám saman truflun á fleiri boðefnum en dópamín. Við onset einkenna hafa frumunum sem framleiða dópamín fækkað um 80% |
Taugaboðefni: |
Dópamín, serótónín og noradrenalín |
Staðreyndir |
Age of onset |
60 ára |
Kynjamunur |
Algengari í KK |
Algengi |
Annar algengasti taugasjúk eftir Alzheimer |
Fjöldi íslendinga með PS |
500-700 |
Önnur einkenni í PS
Skynfæri |
Verkir, dofi, hitabreytingar í útlimum og aðrar skyntruflanir þ.M.T. Skert lyktarskyn |
Sjálfvirka tauga-kerfið |
Réttstöðulágþrýstingur, mikill sviti, slef, kyngingarerfiðleikar, hægðatregða, ofvirk þvagblaðra, tíð þvaglát, kynlífsvandamál |
Vitsmunir og hegðun |
Þunglyndi, þreyta, kvíði, sinnuleysi, áráttuhegðun, hvatvísi, andleg hrörnun |
Svefn-truflanir |
Óhófleg dagsyfja, svefnleysi, brotakenndur svefn, fótaóeirð, ofskynjanir, næturþvaglát, truflun á REM svefni (martraðir, ljóslifandi draumar), erfiðleikar við að hreyfa sig í rúminu |
Þróun heilabreytinga fyrir greiningu |
Eftir mörg ár með Parkinsonsjúkdóm er talið að verði breytingar í öðrum hlutum heilans t.d. heilaberkinum og ýmsum smákjörnum í heilastofninum. Hefur með tímanum líka áhrif á minnið og hugarástandið |
10-18 ár |
Hægðatregða |
11-12 ár |
RBD |
2-7 ár |
Minnkað lyktarskyn |
3-6 ár |
Þunglyndi |
0-2 ár |
Verger |
Hjúkrunargreiningar
Skert líkamleg hreyfigeta |
Hætta á byltum |
Trufluð munnleg tjáskipti |
Meðferð vegna kyngingarörðugleika |
Næring minni en líkamsþörf |
Munnhirða |
Eftirlit með þvagi/hægðalosun |
Stjórnun lyfjagjafar |
Verkir, kvíði og svefn |
Truflun á hugsanaferli |
Mæling lífsmarka (ort. BÞ) |
Andlegur stuðningur |
Ónóg þekking |
Bæta þjónustu PS sjúklinga
1. Skrá lyfjafyrirmæli nákvæmlega strax við innlögn sjúklings |
2. Sjá til þess að gefa lyfin á réttum tíma Hefðbundnir lyfjagjafatímar eiga ekki alltaf við |
3. Að sjúkl. fái að hafa lyfin hjá sér ef hann er fær um að sjá sjálfur um að taka inn lyfin |
4. Fræðsla um lyfjameðferð og mikilvægi þess að gefa PS lyf á réttum tíma |
|
|
Parkinsonsjúkdómur
Aðal einkenni |
Hægar hreyfingar (e. hypokinesia) |
Vöðvastirðleiki (e. rigidity) |
Skjálfti/titringur (e. tremor) |
Greiningarskilmerki |
2/3 hreyfieinkennum |
Verður að hafa hægar hreyfingar |
Svara meðferð levodópa |
Útilokun annara taugasjúkdóma |
Flokkun Hohen og Yahr |
Alvarleiki sjúkdómsins er flokkaður eftir þessum stigum sem Hohen og Yahr settu fram árið 1967. Þegar sjúklingur er sagður á seinni stigum, þá er hann á stigi 4 og 5 |
Stig 1 |
Sjúkdómseinkenni öðrum megin |
Stig 2 |
Sjúkdómur báðum megin án jafnvægisskerðingar |
Stig 3 |
Vægur til miðlungs sjúkdómur báðum megin; stundum stöðuójafnvægi; er óháður öðrum |
Stig 4 |
Mikil skerðing á starfsgetu; getur enn gengið eða staðið hjálparlaust |
Stig 5 |
Bundinn hjólastól eða rúmfastur nema með hjálp |
Stig 6 |
Lyfjatengd hreyfieinkenni
Lyfjatengdar aukaverkanir í hreyfifærni sjást hjá um 50% sjúklinga eftir 5 ára lyfjameðferð með L-dópa og hjá um 80% eftir 10 ára lyfjameðferð |
Wearing-off |
Vísar til endurkomu motor og non-motor einkenna áður en komið er að næsta skammti af L-dópa |
Úrlausn |
Tíðari lyfjagjafir og minni skammtar, etv bæta við COMT-hemlum, MAO-hemlum eða dópamín agónistum |
Lyfjagjöf |
Tímasetningar |
Mikilvægt er að framfylgja meðferðaráætlun og gefa sjúklingurinn lyfin á réttum tíma. Gott er að nota tímann þegar sjúklingurinn er í góðum fasa eða „ON“ |
COMT-hemlar |
Oft notaðir til þess að draga úr niðurbroti levódópa og lengja helmingunartíma þess. Þannig fæst jafnari hreyfigeta og OFF tími styttist. |
MAO-hemlar og dópamín samherjar |
Auka virkni dópamíns og lengja þannig ,,on“ tímabilið.) |
On-off |
Skyndilegar ófyrirsjáanlegar sveiflur á milli vel/yfir meðhöndlaðra einkenna (“on”) eða svæsinna undirmeðhöndlaðra Parkinson einkenna (“off”) |
Úrlausn: |
Sama meðferð og við wearing-off. Aukin næmni fyrir litlum lyfjabreytingum |
Dyskenisa |
Ofhreyfingar eru óeðlilegar ósjálfráðar hreyfingar |
Orsakir lyfjatengdra hreyfieinkenna |
Minnkandi dópamín framleiðsla í striatum og verri nýting á L-dópa |
Þetta leiðir til rykkjóttrar örvunar dópamín viðtaka sem leiðir til áframhaldandi breytinga neðar í basal ganglia. Einnig seinkuð magatæming og hægðatregða |
Úrlausn: |
a) Gefa lyfin með reglulegu millibili |
b) Haga máltíðum eftir lyfjagjöfum - gefa lyfin helst ½ klst fyrir máltíð (prótein) eða 1 klst eftir |
c) Meðhöndla hæðatregðu |
Skjálfti (tremor) |
Ónóg virkni dópamíns (lyfjana) |
Ofhreyfingar (dyskensia) |
Mikil virkni dópamíns (lyfjana) |
Orsakir tremor gæti verið lyfjaskammtur dugar ekki eða ónægt frásog. Dyskensia er ofskammtur lyfja eða seinkuð magatæming. Bæði einkenni aukast við kvíða/verki/áreiti. |
Sérhæfð lyfjameðferð |
Dúódópa dælumeðferð |
Peg-J lyfjadæla. Langgenginn PS með slæmum sveiflum í hreyfingu, Markmið að halda virkni lyfja stöðugri yfir daginn þ.e. færri „OFF“ tímabil - minni ofhreyfingar |
Djúpkjarna rafskautsörvun |
Meðferð við Parkinson þar sem örrafaskautum er komið fyrir í djúp kjörnum heilans.Rafskautin tengjast spennugjafa undir húð á bringu. |
Helstu Parkinsonlyf
Lyf sem innihalda levodopa |
Madopar, Sinemet, Stalevo |
Áhrifaríkustu lyfin til þess að meðhöndla motor einkenni |
COMT-hemlar |
Comtess og ongentys |
Draga úr niðurbroti levódópa/dópamíns með því að hindra niðurbrot sem á sér stað með hjálp Catechol-O-methyltransferasa og auka þannig helmingunartíma levódópa/dópamíns í blóði og heila |
MAO-B-hemlar |
Azilect, Eldepryl, Selegilin og xadago |
Auka þéttni dópamíns í heila með því að blokkera ensímið monoamine oxidasa-B sem brýtur niður dópamín |
Dópamín samherjar (agónistar) |
Virka beint á/örva dópamín viðtækin. Helmingunartími þeirra er almennt lengri heldur en á levódópa, sem mögulega minnkar hættuna á aukaverkunum og þar með sveiflum í hreyfigetu. Dópamín samherjum er skipt í |
Ergot samherja |
Þeir eru mun sjaldnar notaðir nú en áður vegna hættu á herslis-/brjóskmyndun í hjartalokum og retroperitoneum. |
Non-Ergot samherja |
Pramipexol, rópinirol, rótigótin og apómorfín |
NMDA-hemlar |
Amantadin ––––– Symmetrel |
Getur oft minnkað ofhreyfingar og bætt hreyfigetu. Eru oftast gefnir með levódópa. Er einnig til í fljótandi formi sem getur verið heppilegt ef einstaklingur er með kyngingartruflun |
Virkni Parkinsonlyfja |
Levodopa |
Kemur í stað dópamíns |
COMT hemlar |
Hindra niðurbrot levodopa |
MAO-B hemlar |
Hindra enslím sem brýtur niður dópamín |
Dópamin agonistar |
Setjast beint í dópamín viðtæki og hermir eftir dópamíni |
Lyfjagjöf |
Ekki prótein með lyfjum |
áhrif á nýtingu lyfjanna |
Má mylja venjulegt Madópar og Sínemet en forðatöflur má ekki mylja |
Gefa töflur minnst ½ klst. fyrir mat eða 1 klst. eftir mat |
Dæmi um algenga tíma fyrir lyfjagjöf; |
7.00 – 9.30 – 11.30 – 14.00 – 16.30 – 19.00 – 22.00 |
Dæmi um matmálstíma sem passa við þessa lyfjatíma |
8.00 – 10.00 – 12.00 – 15.00 – 18.00 – 20.00 |
Helstu aukaverkanir Parkinsonlyfja |
Réttstöðulágþrýstingur |
Bjúgur |
Ofskynjanir/ skynvilla |
Ranghugmyndir |
Hvataröskun, örlyndi |
Ógleði |
Svefnhöfgi/ skyndisvefn |
Meltingartruflanir |
Svefntruflanir |
|
|
Parkinson lyfjagjafir
Tímasetning |
Lyfjagjafatími þarf að vera mjög nákvæmur, þessir sjúklingar þurfa lyf oftar og það getur veriið lífshættulegt að stöðva hratt. Sjúklingar komnir langt í sínum sjúkdóm þola mjög illa jafnvel bara 10-15 mín seinkun á lyfjagjöf. |
Seinkun/engin lyfjagjöf |
Parkinson hyperpyrexia Syndrome |
POST OP: |
Erfitt að vekja eftir svæfingu, aukin stiðrleiki og sveiflur í hreyfigetu. Postoperative respiration failure – laryngospasma |
Lyf til að forðast hjá Parkinson sjúklingum og lyf til að gefa í staðinn |
Alls ekki gefa: Haldol, risperdal og zyprexa |
Gefa í staðinn: Seroquel og leponex (clozapine) |
Alls ekki gefa: Stemitil og afipran |
Gefa í staðinn: Motilium og zofran |
Parkinsonism-hyperpyrexia syndrome |
Einkenni |
Mikill vöðvastirðleiki, rugl, minnkuð meðvitund, hiti >38,5, mikill sviti, óstöðugur blóðþrýstingur, hraður hjartsláttur |
Orsakir |
Parkinsonlyfjagjöf skyndilega hætt, notkun geðrofs-/róandi lyfja sem geta truflað starfsemi dópamíns. Einkenni koma þá fram 2-15 dögum síðar |
Meðferð |
Gjörgæslueftirlit, meðhöndlun blóðrásar- og öndunartruflana, setja aftur inn levódópalyf í sömu skömmtum og áður (má gefa í sondu ef sj. er ófær um að kyngja), hætta geðrofslyfjagjöf |
Hjúkrunarmeðferð
Hreyfing |
Eftirlit, mat og meðferð |
Með hreyfieinkennum |
Parkinsondagbók |
a.m.k. 3 daga eða daglega við lyfjabreytingar |
Byltuhætta |
<24klst frá innlögn |
Sjúkraþjálfun |
- Meta þörf fyrir hjálpartæki til þess að viðhalda hreyfifærni |
Efla sjálfbjargar og hreyfigetu |
Gefa ráð |
Áætlun fyrir sjúklinga sem frjósa |
Áætlun til að minnka hvíldarskjálfta |
Fræðsla |
Veita fræðslu um úrræði sem auðvelda sjálfsbjargargetu |
Önnur einkenni |
Skimun |
– Non-motor Quest innan 72 klst frá innlögn |
Réttstöðulágþrýstingur |
x2 á dag fyrstu þrjá dagana eftir innlögn |
Vökvaskrá |
Vökvaskrá í a.m.k. 3 daga |
Meta |
Vannæring og kyngingarörðuleikar |
Ráðgjöf og fræðsla |
Frá þverfaglegu Parkinsonteymi |
Non-Motor Symptoms Questionnaire |
Er frumskilyrði þess að hægt sé að meðhöndla non-motor einkenni |
Skoðar 9 svið: |
1. Melting – 2. Þvagfæri – 3. Minni/athygli/sinnuleysi – 4. Ofskynjanir/ranghugmyndir – 5. Þunglyndi/kvíði – 6. Kynlíf – 7. Hjarta og æðakerfi – 8. Svefn/þreyta – 9. Verkir – 10. ýmislegt (tvísýni, þyngdartap) |
Undirbúningur fyrir skurðaðgerð |
Undirbúningur |
Undirbúa sjúkling og fjölskyldu að möguleiki sé á að hann geti fengið ruglástand eftir aðgerðina |
Lyfjagjöf (lyfjatími) |
að má gefa PS lyf um munn allt að 20 mín. fyrir innleiðingu svæfingar |
PS lyfjagjöf m. Nefsondu |
Rótígótín plástur og apómorfín |
Rótígótín plástur og apómorfín gæti verið valkostur við skurðaðgerð á meltingarvegi þar sem ekki er hægt að gefa lyf per os |
Hreyfing og verkjalyf |
Bætir vitsmunalegt ástand. Fyrirbyggir rugl. |
Meltingin/mataræði |
Lystarleysi |
Levódópa dregur heldur úr matarlystinni + skert lyktar- og bragðskyn |
Hægðatregða |
Algengt vandamál. 50-80% Parkinsonsjúklinga kvarta um hægðatregðu |
Ósjálfráða taugakerfið |
Ónóg hreyfing og of lítill vökvi. Taugakerfið > þarmar. |
Þróun sjúkdóms og melting |
Versnar með þróun. Seinna á ferlinu er mikilvægt að hafa gott skipulag á matmálstímum, lyfjatímum og hvenær maður borðar prótein |
Áhrif hægðatregðu |
Vítahringur |
Hægðatregða.> Minnkaðar hreyfingar í þarmi >Minnkuð áhrif lyfjagjafa > Aukin off tími sjúklings > Hægðatregða. |
Réttstöðulágþrýstingur |
Skilgreining |
BÞ fellur 20mmHg í systolu / 10mmHg í diastolu <3 mín. við að standa upp |
Einkenni |
Svimi, syncope, dettni, þreyta, þyngslatilfinning yfir höfði |
Orsök |
minnkuð starfsemi í ósjálfráða taugakerfinu, lyfjameðferð og lítil vökvainntaka |
Tilmæli |
Vökvi, saltur í mat, litlar málítið í einu, hvílast eftir mat, forðast mikin hita, 30°halli, teygjusokkar, taka tíma, hjálpartæki. Drekka vatn áður en fer framúr. |
Talörðugleikar |
*Veik, áherslulaus rödd, þvoglumæli, röng skynjun á eigin raddstyrk. |
Kyngingartruflun |
Einkenni |
Hóstar mikið þarf oft að ræskja sig, óþægileg tilfinning í hálsi, matur safnast í munni, máltíð tekur mjög langan tíma, brjóstsviði eftir máltíð |
Góð ráð |
Mjúkur matur, mötun, gefa tíma, næringarfræðingur og talmeinafræðingur, gefa mat þegar áhrif lyfja eru sem best, ró og næði og vatn eftir að sjúkl búinn að kyngja |
Munnvatnsrennsli/munnþurrkur |
Of mikið munnvatn, munnþurrkur (hætta á tannskemmd) |
Þvaglát |
Aukin tíðni þvagfærasýkinga |
Einkenni |
tíð þvaglát, þvagleki og næturþvaglát |
Meðferð |
Nóg af vökva, útiloka sýkingu, fastar ferðir, ómun, hjálpartæki, meðferð hægðatregðu, lygjameðferð og meta þörf fyrir þvaglegg |
Sársauki og truflað tilfinningaskyn |
Kemur oftast fyrir í „off“ sveiflum Oftast á nóttunni eða snemma á morgnana |
Stoðkverfisverkir |
Vöðvar. Verkir í fótum, kvið og grindarbotnssvæði. Algengast er að vöðvaverkir séu vegna dópamínskorts í heila |
Taugaverkir |
Álag á mjóbak vegna stirðleika, kyphosu og vöðvakrampa |
Ráð |
Rétt verkjagreining, lyfjabreytingar, verkjastilling, hreyfing og sjúkraþjálfun, nudd og teygjuæfingar og slökun |
Svefn |
Svefnraskanir eru á bilinu 60-90%. Brotakenndur svefn, miklar hreyfingar í svefni, stirðleiki að næturlagi, greinilegir draumar eða martraðir, næturþvaglát, kvíði og þunglyndi |
Meðferð |
Hugræn atferlismeðfeðferð |
Góð ráð |
Regla á svefntíma og fótaferðtíma, gott rúm, góður hiti, ró og lýsing, hagræðing, sleppa vöku drykkjum, hjálpartæki, minnka næturþvaglát og lyfjabreytingar |
Alvarleg vitræn skerðing, ofskynjanir og geðræn einkenni |
Útiloka sýkingar og hægðatregðu |
Íhuga CT |
Ef skyndilegt rugl + saga um nýleg föll |
Fara yfir lyfin |
Sérstaklega agonista; COMT-hemla, symmetrel og anticholinerg lyf |
Minnka L-dópa lyf |
gefa e.t.v. síðasta kvöldskammt fyrr að kvöldi |
Meðhöndla með lyfjum |
Leponex/Seroquel |
Stuðningur og aðstoð |
Raunveruleikaglöggvun |
|